وقتی خون را فاکتور می‌گیرند

هموفیلی A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به‌ترتیب بر‌اثرِ جهش‌هایی در ژن‌های F8C و F9 ایجاد می‌شوند. جهش‌های F8C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی 8 (فاکتور 8) و جهش‌های ژن F9 باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی 11 می‌شوند. هموفیلی، نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی‌ست و میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است. هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی‌ست که به‌علتِ کمبود فاکتور خونی 11 رخ می‌دهد. این بیماری از‌طریقِ مادر به پسران منتقل شده و مردان نمی‌توانند بیماری را به پسران‌شان منتقل کنند. هموفیلی در 85‌درصد موارد ناشی‌از کمبود فاکتور انعقادی خون شماره 8 است. این‌نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است و در 15درصد دیگر بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی بر‌اثرِ کمبود فاکتور انعقادی 11 به‌وجود می‌آید؛ هر‌دوی این فاکتورها به‌طورِ‌ژنتیکی از‌طریقِ کروموزوم X به‌صورتِ یک خاصیت مغلوب انتقال می‌یابند. اگر یک مرد هموفیلی با یک زن ناقل هموفیلی (یکی‌از کروموزوم‌های جنسی زن معیوب باشد) ازدواج کند؛ در‌آن‌صورت نصف زاده‌های آنان پسر سالم و دختر ناقل و نصف زاده‌های آنان پسر و دختر هموفیل خواهد بود؛ دختران هموفیل معمولاً در اولین قاعدگی بر‌اثرِ خونریزی از‌بین می‌روند. این بیماران معمولاً با التهاب مفاصل رو‌به‌رو هستند؛ به‌همین‌دلیل، هنگام بروز درد و التهاب از راه‌رفتن عاجز می‌شوند. بسیاری از این بیماران پس‌از‌مدتی به‌دلایلی مانند تولید آنتی‌بادی‌های خنثی‌کننده قادر به ادامه مصرف فاکتور 8 انسانی نیستند و باید از نوع حیوانی آن استفاده کنند یا اینکه از فاکتور 7 نوترکیب انسانی استفاده کنند.
علائم اولیه آن، خونریزی‌های طولانی پس‌از خراش‌های کوچک است. عقیده عمومی بر‌این‌است‌که این گونه خونریزی‌های کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی‌شوند ولی به‌تدریج که بیماری پیشرفت می‌کند، علائم شدیدتری؛ از‌‌قبیلِ خونریزی‌های دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهند کرد. این گونه حوادث با کوچک‌ترین تحریکی پیش می‌آیند و احتمالاً یک پسر‌بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال یا انجام هر‌کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود، بازمی‌دارد. 
مدیر‌عامل کانون هموفیلی ایران دراین‌باره گفت: «بیماران هموفیلی از گذشته به‌عنوانِ بیماری خاص مورد حمایت دولت بوده و هستند اما با مصوبه مجلس از امسال موارد مشمول حمایت دولت به‌عنوانِ بیمار خاص بیشتر شد اما بودجه آن افزایش نیافت؛ به‌این‌ترتیب، با اضافه‌شدن شمار بیماری‌های خاص در‌عمل از امتیازاتی که قبلاً به سه بیماری هموفیلی، دیالیزی و تالاسمی داده می‌شد، کاسته خواهد شد. احمد قویدیل خاطرنشان کرد: «در گذشته، بیماران هموفیلی از پرداخت فرانشیز (سهم بیمار از هزینه‌های درمان) معاف بودند و این موضوع تا چهار‌‌سالِ‌گذشته نیز ادامه داشت اما در‌حالِ‌حاضر فقط بخش کوچکی از‌این‌بیماران و آن‌هم در‌حوزه تأمین اجتماعی، از پرداخت فرانشیز معاف هستند». وی اعلام کرد: «در‌حالِ‌حاضر 12‌هزار بیمار هموفیلی در سراسر کشور شناسایی شده‌اند که تحتِ‌پوشش کانون هموفیلی هستند. بخشی‌از‌آنها دارای بیمه تأمین اجتماعی و بخشی هم دارای بیمه سلامت ایرانیان و بخشی هم بیمه نیروهای مسلح را دارند». وی گفت: «در کشور، در‌ عمل سازمان‌های بیمه‌گر تخصصی نداریم؛ زیرا برخی از بیمه‌ها مانند تأمین اجتماعی به‌جایِ مباحث درمان و بیمه، به بنگاه‌های اقتصادی تبدیل شده‌اند». قویدیل ادامه داد: «بیمه سلامت ایرانیان هم بودجه خود را از محل فروش نفت تأمین می‌کند و میزان بودجه و حمایت آن بستگی به ذخیره و فروش نفت دارد». مدیرعامل کانون هموفیلی ایران افزود: «در‌حالِ‌حاضر این کانون 13‌میلیارد‌تومان بدهکار داروخانه‌ها برای تأمین داروهای بیماران است و نسخه‌های تأمین اجتماعی شش‌ماه و بیمه سلامت 12‌ماه عقب افتاده است». وی تأکید کرد: «چالش‌هایی که به‌علتِ تحریم‌ها و ضعف مدیریت تأمین دارو به‌وجود می‌آید، دامان بیماران را می‌گیرد و نبود دارو و تأمین به‌موقع آن، بیماران با چالش و معلولیت مواجه می‌کند». قویدل با تقدیر از فعالیت‌های سازمان انتقال خون به‌عنوانِ حامی بیماران هموفیلی گفت: «خدماتی که سازمان انتقال خون به‌این‌بیماران ارائه می‌دهد، قابلِ‌تقدیر و ستودنی‌ست و در‌عمل بیماری هپاتیت در بیماران زیرِ‌18‌سال هموفیلی بر‌اثرِ تزریق خون از سال 1380 مشاهده نشده است». وی تصریح کرد: «در روند درمان برای بیماری هموفیلی، تزریق خون و آخرین تجویز مهم است؛ اما باید دانست که در تزریق خون همیشه امکان بروز بیماری‌های ناشناخته و نوظهور وجود دارد».
قویدل با‌بیانِ‌اینکه در10‌سالِ‌اخیر سازمان بهداشت جهانی به دولت‌ها رهنمود داده که هزینه‌های بزرگ درمانی برای بیماران مزمن و صعب‌العلاج زمانی موفق و موجب نتیجه مثبت است که با حمایت‌های رفاهی و اجتماعی همراه باشد؛ اما هنوز رهنمود سازمان بهداشت جهانی در ایران جدی گرفته نشده و فقط از‌این‌بیماران مراقبت نباتی می‌شود. وی تأکید کرد: «شاید در‌سال برای هزینه‌های دارویی یک بیمار هموفیلی میلیاردها‌تومان خرج شود اما از‌نظرِ اقتصادی وضعیت مناسب و شغل مناسبی نداشته باشند. بیماران شاغل نیز آینده مبهمی را پیشِ‌روی خود می‌بینند؛ چرا‌که هنوز این موضوع که بیماران خاص نمی‌توانند مانند یک فرد عادی کار کنند، به‌رسمیت شناخته نشده است».
قویدل با‌اشاره‌به‌اینکه اولین‌روز هفته هموفیلی در ایران، به‌نامِ‌ «پروفیلاکسی و هموفیلی» نام‌گذاری شده؛ تأکید کرد: «از سال 95، با دستور وزیر بهداشت؛ برنامه پروفیلاکسی یا پیشگیری‌از معلولیت برای کودکان هموفیلی آغاز شد و نتایج خوبی به‌همراه داشت». وی اضافه کرد: «به‌طوری‌که 48 کودک هموفیلی کانون هموفیلی ایران که در سال 95 در‌مجموع 510‌مرتبه خونریزی داشتند، بعد‌از اجرای برنامه پروفیلاکسی در سال 96؛ میزان خونریزی‌های این کودکان به 252‌مورد کاهش یافت و 13‌نفر هم اصلاً خونریزی نداشتند. می‌‌توان گفت که کیفیت زندگی این کودکان افزایش یافته و به زندگی عادی بازگشته‌اند». وی گفت: «دومین‌روز هفته هموفیلی با‌عنوانِ هموفیلی و فیزیوتراپی‌ست که در‌این‌حوزه کنفرانس یک‌روزه‌ای را با همکاری وزارت بهداشت و در محل کانون هموفیلی ایران برگزار کردیم». وی خاطر‌نشان کرد: «سومین‌روز نیز با‌عنوانِ زنان و اختلالات انعقادی نام گرفته است که باید توجه کرد که طبق برآوردها به‌نظر می‌رسد که 350‌هزار زن مبتلا به اختلالات انعقادی در کشور داشته باشیم اما متأسفانه به کمتر از 600‌نفرشان دسترسی داریم». قویدل افزود: «یکی‌از سیاست‌های کانون هموفیلی ایران، شناسایی و فراهم‌کردن امکانات درمانی برای زنان است. برای شناسایی زنان مبتلا به اختلالات انعقادی زیاد‌بودن دوره خونریزی ماهیانه آنها بیش‌از هفت‌روز و شدید‌بودن خونریزی در‌این‌مدت مهم است. اگر این شاخصه در آنها وجود داشته باشد، حتماً باید با پزشک مشاوره داشته باشند». قویدل با‌بیانِ‌اینکه چهارمین‌روز هفته هموفیلی «میانسالی و کهنسالی در هموفیلی» نام گرفته است، تصریح کرد: «دولت توانسته با توجهی که به حوزه بیماری‌های خاص داشته؛ کاری کند که اکنون بیمار هموفیلی، کهنسال و میانسال دارد. این موضوع به‌معنایِ افزایش امید به زندگی در بیماران هموفیلی‌ست که به‌‌‌میزانِ امید به زندگی مردم عادی، نزدیک شده است». مدیر‌عامل کانون هموفیلی ایران، پنجمین‌روز هفته هموفیلی را ورزش و نشاط بیان کرد و از جهانیان خواست که افکار جهان نسبت به سیاسی‌شدن موضوع تأمین داروها برای گروه‌های کودکان، بیماران و سالمندان حساس باشند و در برابر این فرایند غیر‌انسانی، مقاومت و مبارزه کنند. وی با‌بیانِ‌اینکه هفتمین‌روز هفته هموفیلی، پیشگیری‌از تولد هموفیلی جدید نام گرفته است، گفت: «ما باید خانواده‌ها را ترغیب کنیم تا بیمار هموفیلی جدید به‌دنیا نیاورند». قویدل با ابراز تأسف از اینکه بیمه‌ها در‌این‌حوزه ضعیف عمل می‌کنند و می‌گویند که فقط زنانی‌که می‌خواهند ازدواج کنند، باید آزمایش‌های ژنتیک دهند، گفت: «در‌حالی‌که در‌حوزه هموفیلی؛ مهم‌ترین چالش، شناسایی ناقلین است که باید از سن بلوغ انجام شود. درخواست ما از بیمه‌هایی همچون تأمین اجتماعی و سازمان بیمه سلامت ایران این‌است‌که به‌عنوانِ سازمان بیمه‌گر، حرفه‌ای عمل کنند».
ناهید حاجی‌خانی/ ایرنا